Page 11 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2023

LES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES FIBROSANTES

PROGRESSIVES (PID-FP) : QUELLE PRISE EN CHARGE
DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE

Pr AMINE BEN JELLOUN
Vendredi 12 mai 10 :55 - 11 :20

Les pneumopathies interstitielles diffuses regroupent plus de 200 affections, rares pour la
plupart.
Leur diagnostic est souvent difficile et leur évolution imprévisible. Un certain nombre de ces
affections sont fibrosantes telles que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), mais aussi les
pneumopathies interstitielles associées aux connectivites, les pneumopathies
d’hypersensibilité (PHS), les pneumopathies interstitielles non spécifiques (PINS), la sarcoïdose,
les pneumoconioses et bien d’autres.
Parmi ces pathologies fibrosantes certaines sont progressives et menacent le pronostic vital
des patients. La prise en charge doit passer par l’identification du caractère fibrosant puis
progressif et doit tenter de freiner l’évolution fatale de la maladie.
Les décisions doivent être multidisciplinaires et inclure différentes spécialités (pneumologie,
médecine interne, anatomopathologie, rhumatologie, chirurgie thoracique). La progression
de la maladie est affirmée par l’aggravation de signes cliniques, fonctionnels et/ou
radiologiques.
Les traitements anti-fibrosants indiqués dans la FPI (nintédanib et pirfénidone) sont également
proposés dans les PID-FP, lorsque la progression de la maladie est confirmée sur un an. Ces
traitements se sont avérés efficaces sur le ralentissement du déclin fonctionnel avec un
avantage pour les études sur le nintédanib, qui est actuellement recommandé dans cette
indication mais avec un faible niveau de preuve. La pirfénidone n’est pas encore
recommandée en raison du manque de puissance des études réalisées et du faible
recrutement.

Globalement, l’ATS/ERS recommande de poursuivre les études sur ces molécules afin de
confirmer leur avantage sur le déclin fonctionnel et sur la survie.

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