Page 25 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2023

P5. VENTILATION NON INVASIVE CHRONIQUE ET MALADIES
NEUROMUSCULAIRES

S. BAZIAA, F. AIT AHMED, N. SERGHINI, S. EL FATHI, H. CHARAF, R.
ZAHRAOUI, M. SOUALHI, J.E. BOURKADI
HOPITAL MOULAY YOUSSEF, RABAT

OBJECTIF DE L’ETUDE :

Indication de la ventilation non invasive chronique chez les patients suivis pour pathologie
neuromusculaire

INTRODUCTION :

Les maladies neuromusculaires représentent un groupe de maladies hétérogènes dans leur
gravité et leur évolution, pourtant elles ont toutes un retentissement respiratoire entrainant une
dégradation chronique des capacités respiratoires. La survenue de l’insuffisance respiratoire
est en général progressive et insidieuse et l’indication d’une ventilation mécanique au long
cours peut se poser de différentes manières : soit au décours d’une décompensation
respiratoire aiguë révélatrice de la maladie ou survenant en l’absence de suivi, soit de façon
programmée (ce qui représente le cas le plus fréquent) dans le cadre du suivi pluridisciplinaire
de ces patients.

METHODES :

Nous rapportons 41cas de malades colligés au service de pneumologie de l’hôpital Moulay
Youssef CHU Ibn Sina entre février 2019 et décembre 2022. Tous les patients sont suivis pour des
pathologies neuromusculaires et nous ont été référés par le médecin traitant suite à l’apparition
d’une symptomatologie respiratoire.

RESULTATS :

L’âge moyen de nos patients est 32 ans avec une prédominance masculine (58%). Dans notre
série 35% des patients sont suivis pour la sclérose latérale amyotrophique, 27.5% pour la
myopathie des ceintures, 25% pour la myopathie de Duchenne, 1 cas de maladie de Becker, 1 cas
de la maladie des pompes, 1 cas de myopathie congénitale, 1 cas de dystrophie musculaire et 1
cas d’amyotrophie spinale. La dyspnée et l’oppression thoracique étaient les symptômes les
plus fréquents, présents chez 43% des patients, 36% ont rapporté une toux inefficace ,29% des
troubles de sommeil ,24% une orthopnée et une dysphonie chez deux patients. Tous les
patients ont bénéficié d’une gazométrie et d’une pléthysmographie, la PaCO2 moyenne était
de 42 mmhg, la CVF moyenne était de 42% et 65% des patients avaient une CVF<50%.
L’enregistrement polygraphique était réalisé chez 26% des malades l’indice apnée hypopnée
était supérieur à 5 chez tous les malades. L’indication et la mise en place de la VNI chronique était
chez 75.6% des patients sur des critères cliniques, fonctionnels : CVF<50% et la présence d’une
désaturation nocturne. On a prescrit une VNI chronique niveau 2 chez 94% des patients et niveau
1 chez 6% des patients avec les paramètres initiaux suivants : mode restrictif semi contrôlé,

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